Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença rara, grave, definida como o aumento da pressão na circulação pulmonar, que dificulta a passagem do sangue pelas artérias e veias do pulmão
Foi incorporado ao Sistema Único de Saúde (SUS) o selexipague para pacientes adultos com hipertensão arterial pulmonar (HAP – Grupo I). O Plenário da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec), após avaliar nova proposta de preço oferecido pelo fabricante, recomendou a incorporação do medicamento. A decisão impacta pacientes com a doença em classe funcional III que não alcançaram resposta satisfatória com ERA e/ou PDE5i, como alternativa à iloprosta, conforme protocolo estabelecido pelo Ministério da Saúde. Outros medicamentos também estão disponíveis na rede.
Leia aqui o relatório final.
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença rara, grave, definida como o aumento da pressão na circulação pulmonar, que dificulta a passagem do sangue pelas artérias e veias do pulmão. O selexipague é um medicamento, administrado por via oral, que ativa seletivamente os receptores de prostaciclina, substância responsável pela dilatação dos vasos sanguíneos. Atualmente, possui registro na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) com indicação para o tratamento de longo prazo da HAP- Grupo I para atrasar os impactos da doença e evitar óbitos em pacientes adultos em classe funcional II e III.
Com base na gravidade dos sintomas da doença, a Organização Mundial de Saúde (OMS) classifica a HAP em quatro classes funcionais: a) Classe I: os pacientes não apresentam limitações quando realizam atividade física comum; b) Classe II: os pacientes sentem-se confortáveis em repouso e têm limitações leves em atividade física comum (falta de ar, dor no peito e quase desmaio); c) Classe III: os pacientes têm manifestações acentuadas decorrentes de atividade física com esforço menor que o habitual (falta de ar, fadiga, dor no peito e quase desmaio); d) Classe IV: os pacientes apresentam incapacidade de realizar qualquer atividade física sem sintomas, têm sinais de insuficiência cardíaca, podem manifestar falta de ar e fadiga mesmo em repouso.
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Os principais sintomas são falta de ar, cansaço, fadiga, limitação para o desenvolvimento de atividades diárias, dor no peito e no tórax, tontura, desmaio, tosse com sangue, coloração azul-arroxeada da pele, das unhas, dos lábios ou das extremidades do corpo em virtude de má oxigenação do sangue, além de manifestações em outros órgãos e sistemas. As causas podem estar associadas à existência de doenças de base, ao uso de determinadas drogas ou outras substâncias tóxicas ou ter fundo genético.
Em geral, há dificuldades para identificação da HAP, sendo reconhecida já em estágio relativamente avançado. Para o diagnóstico, além da avaliação dos sintomas, são realizados exames como ecocardiograma transtorácico, gasometria arterial (exame de avaliação de trocas gasosas pulmonares), cintilografia pulmonar (exame para detecção de alterações na passagem do ar ou na circulação de sangue aos pulmões), testes de atividade física e pico do consumo de oxigênio, cateterismo cardíaco direito, entre outros.
O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) da HAP prevê tratamento medicamentoso com a utilização de fármacos como nifedipino, anlodipino, sildenafila, iloprosta, ambrisentana e bosentana, que estão disponíveis no SUS. Além disso, o PCDT orienta medidas não farmacológicas como restrição de sal na dieta, realização de atividades físicas com acompanhamento especializado e oxigenoterapia. Recomenda-se ainda que a gravidez seja evitada por mulheres com HAP, pois a doença aumenta o risco de morte no período gestacional.
Fonte: CONITEC